Medical Topics

Zespół Guillain-Barré
Katalog > Zespół Guillain-Barré




Powikłań należą zakażenia układu moczowego (ZUM) lub skóry (cellulitis), skrzepy krwi w płucach (zatorowość płucna), częściowe lub całkowite bankructwo płuc (niedodma), zakażenia dróg od wdychanych cząstek żywności (zapalenie płuc), tchawicy erozja , zwiększone ciśnienie śródczaszkowe i stres psychiczny. Korzystanie z surowicy odpornościowej globuliny (IVIG) terapia niesie ryzyko migreny, aseptyczne zapalenie opon, pokrzywka oraz tworzenie się skrzepów krwi, jeśli IgA są zwiększone; IgA należy sprawdzić przed podaniem immunoglobuliny {Miller}.
Zespół Guillain-Barre (GBS) jest zapalną chorobą autoimmunologiczną w obwodowym układzie nerwowym, dotykające nerwów poza mózgu i rdzenia kręgowego. Ponieważ nerwy zapalny, ruch (funkcja silnika), sensacja (zmysłowej funkcja), i autonomicznego układu nerwowego reakcje systemowe stają dysfunkcjonalne. Zespół ten charakteryzuje się szybkim początkiem osłabienie, utrata czucia, zaburzenia odruchów, często paraliż nóg, ramion, mięśni oddechowych i twarzy rozwija się w porządku rosnącym. Ponieważ wymaga więcej niż jednego nerwu, uważa polineuropatia.
W do 90% przypadków, GBS jest wynikiem odpornościowego do infekcji. To wyzwala jednostki systemu obrony przeciwciał i białych krwinek do ataku na cienką powłokę nerwów (mieliny pochwa), w wyniku demielinizacji i układu nerwowego (ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjne [AIDP]) {Miller}. Oddechowych lub przewodu pokarmowego zakażenia zazwyczaj poprzedza objawy przez 1 do 3 tygodni {Davids}. Badania pokazują, że Campylobacter jejuni jest sprawczy organizm w 70% do 75% osób z ZGB {Miller}. Inne, mniej częste poprzedzające zdarzenia lub choroby obejmują zabiegi chirurgiczne, zakażeniami wirusowymi (np. wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, i HIV), innych zakażeń bakteryjnych (np. Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae), narażenie na czynniki trombolityczne lub chłoniaka (choroba Hodgkina ). Szczepienia były również związane z GBS.
Ostra silnika aksonów neuropatia (Aman) jest podtypem GBS, w których jedyną funkcją silnika wpływa, to podtyp występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Kolejny podtyp, ostre motor-sensoryczny aksonów neuropatia (AMSAN) wpływa na nerwy czuciowe i korzenie, jak i funkcji motorycznych i występuje głównie u dorosłych, należy zauważyć na ciężką paleniem mięśni i odzysku ograniczony.
Miller-Fisher Syndrome (MFA) jest odmianą GBS, który rozpoczyna się z porażeniem mięśni oka (ophthalmoplegia), następnie zaburzenia koordynacji mięśni (ataksja) oraz brak odruchów (arefleksja). Inne objawy, są podobne do GBS i mogą obejmować porażenie nerwu twarzowego. MSZ jest rzadkie.
Najrzadszych postaci ZGB, ostrą neuropatię panautonomic, wpływa na współczulnego i przywspółczulnego system nerwowy i może prowadzić do zagrażających życiu sercowo rytmu serca wraz z bardziej klasycznych objawów czuciowych.
Ryzy
Zespół Guillain-Barré dotyka osoby dorosłe w każdym wieku i obu płci, choć mężczyźni wydają się być w nieco większym ryzykiem, szczególnie w miarę wzrostu wieku {Davids}. Ryzyko ZGB jest najwyższa u osób 50 do 74 lat; drugi Najwyższe ryzyko jest u młodych dorosłych {Davids}. Śmiertelność jest 1,3 razy wyższa u mężczyzn niż u kobiet, których wystąpienia objawów jest po 40 roku życia {Davids}. Osoby, które otrzymały leki antimotility i penicyliny często mogą być w nieco większym ryzykiem, jednak bezpośredni związek przyczynowo-skutkowy nie został pokazany {Miller}. Stowarzyszenia wykazano między ZGB i przed chirurgii żołądka {Miller}. Podawanie szczepionki przeciwko wściekliźnie i szczepionki przeciwko grypie świńskiej 1976 były związane ze wzrostem częstości ZGB {Davids}.
Zasięgu i rozpowszechnienia
Częstość występowania GBS w Stanach Zjednoczonych jest 3 przypadków na 100.000 ludności {Davids}. Zachorowalność wzrasta do 8,6 przypadków na 100.000 wraz z wiekiem, osiągając 70 do 79 lat {Davids}.
Międzynarodowa częstość jest podobne do tego, że w Stanach Zjednoczonych {Davids}. W Chinach, Japonii i Meksyku, Aman i AMSAN stanowią 5% do 10% przypadków GBS; AIDP jest forma GBS u do 90% przypadków w Europie Zachodniej, Ameryce Północnej, Australii i innych krajów uprzemysłowionych {Miller}.
Historia
Zespół Guillain-Barré jest łatwo rozpoznawalny. Mrowienie i pieczenie (parestezje) i drętwienie są często opisywane przez osoby, mimo że te objawy mogą być nieobecne w kilku przypadkach. Większość osób zgłosić postępującą słabość, począwszy od mięśni kończyn najdalej od miejsca pochodzenia (dystalny), to na ogół rozwija się w nogach przed ramion lub tułowia i rozprzestrzenia się do szyi i mięśni czaszkowych później. Osłabienie może przejść do całkowitego paraliżu silnika i występuje na dzień na tydzień z maksymalnym deficytem osiągniętymi przez 4 tygodnie {Davids}. Ponad 50% osób, zgłosić bardziej silny ból mięśni i ból w nocy, zwłaszcza w obręczy barkowej, biodra, tylne ud i pleców. Okazjonalnie twarzy, oczu (oczu), lub gardła (gardła) mięśnie są naruszone. Osoby mogą zgłaszać trudności z połykaniem (dysfagia), zaburzenia widzenia, mowy lub nerek (zaburzenia mowy). Ostatnia historia infekcji dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego mogą być zgłaszane. Pełna historia choroby, przychodnie lekarskie, szczepienia, i leki zostaną uzyskane.
Fizykalne
Początkowo odruchy są zredukowane, a może w końcu stać się nieobecny. W rzadkich przypadkach, tylko odruchy kostki są tracone w pierwszym tygodniu choroby. Classic osłabienie wpływa na obie strony ciała (symetrycznie), rosnąco od kończyn dolnych do górnych części ciała oraz głowy (czaszki). W początkowej fazie, mięśni ramię będzie mniej niż słaba mięśni nóg, lub mogą być one w całości oszczędza. Zaburzenia układu autonomicznego (funkcjonalnie niezależny) układu nerwowego, w tym zaczerwienienie twarzy, szybkie bicie serca (częstoskurcz), na przemian wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i niskie ciśnienie krwi (podciśnienie) i albo utraty pocenie lub obfite pocenie się (pocenie się), są powszechnie znaleźć, ale zazwyczaj nie utrzymują się dłużej niż tydzień lub dwa. Zatrzymanie moczu i zaburzenia rytmu serca mogą być postrzegane w rzadkich przypadkach. Nerwów czaszkowych jest obecny w 45% to75% osób {Davids}. W rzadkich przypadkach, tylko obserwowalny objaw będzie porażenie mięśni oka (ophthalmoplegia). Ból opisuje pacjenta nie zawsze koreluje ze stopniem dysfunkcji nerwu widziane.
Testy
Morfologia krwi (CBC) może ujawnić się na wzniesieniu białych krwinek (WBC). Elektrolit może być poziomy zmierzone i testy funkcji wątroby może być wykonane. Fosfokinazy kreatynowej (CPK) i odczyn Biernackiego (OB), mogą być wykonywane w celu oceny stanu zapalnego. Najnowsze bakteryjne lub wirusowe infekcje zazwyczaj rozwiązany do czasu wystąpienia objawów GBS, ale prekursor infekcje wirusowe mogą być udokumentowane przez testy krwi w razie potrzeby (np. wirus Epsteina-Barr, opryszczki i HIV).
Testy elektrodiagnostyczna oraz elektromiografii (EMG) oraz szybkość przewodzenia nerwowego (NCV), które wykazują znaczne spowolnienie lub zablokowane impulsy obsługuje rozpoznanie. Spowolnione F-wave reakcje są pierwszym chronologicznie nieprawidłowości znaleziono w badaniu NCV. W innym przypadku, może się testy NCV normalne przez 2 do 3 tygodni. Badania przewodnictwa nerwowego prędkości wykazują nieprawidłowości w sensoryczne 58% do 76% osób z ZGB {Davids}. Punkcja lędźwiowa można przeprowadzić w celu analizy mózgu rdzeniowego (CSF). Podwyższone białka w CSF u większości osobników może być normalne, lecz pierwsze kilka dni po rozpoczęciu. Morfologię CSF jest zazwyczaj w normie. Biopsja mięśniowa może być w niektórych przypadkach niezbędne do różnicowania podejrzanych GBS z miopatii. Nieprawidłowości serca można ocenić elektrokardiogram.
Jeżeli osoba nie odzyska w oczekiwanym okresie trwania maksymalnej, czytelnik może rozważyć następujące pytania, aby lepiej zrozumieć specyfikę indywidualnego medycznego przypadku.
Jeśli chodzi o diagnozę
  • Były inne neuropatie i rdzenia kręgowego choroby (inne rodzaje ostrej polineuropatii, ostra choroba rdzenia kręgowego, ostre miastenia, paraliż tik, nadużywanie alkoholu hexacarbon, ostra neuropatia, basilar zakrzepica tętnicy lub płucna, choroby nerwowo-węzeł "," zablokowany w zespole przewlekłe demielinizacyjne polyradiculopathy z ostrym prezentacji, pandysautonomia ostrej, ostrej mielopatię poprzecznym, zatrucia jadem kiełbasianym, poliomyelitis zatrucia saksytoksyny, błonicy, oraz ciężkiego zatrucia metalu) wykluczona?
  • Czy diagnoza GBS została potwierdzona? Na podstawie jakich kryteriów?
  • Czy osoba doświadczyła żadnych powikłań, takich jak infekcje dróg moczowych lub tkanki łącznej, zatorowość płucna, niedodma, infekcji dróg oddechowych (np. zapalenie płuc), tchawicy erozja, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, lub stres psychiczny?
  • Czy osoba ma zaburzenia rytmu serca? Hipo-lub nadciśnienie?
  • Czy jednostka ma schorzenie, np. neuropatii obwodowych, które mogą mieć wpływ zwrotu?
Jeśli chodzi o leczenie
  • Czy osoba wymaga wentylacji mechanicznej lub intubację? Na jaki okres czasu?
  • Posiada niezależną funkcję został przywrócony?
  • Były terapie jak wymiany osocza lub infuzji immunoglobulin IV wykorzystywane? Z jakim skutkiem?
  • Została fizykoterapia wszczęte w odpowiednim czasie?
  • Czy indywidualne korzyści z dodatkowej rehabilitacji?
Jeśli chodzi o prognozy
  • Ile lat ma osoba?
  • Jak długo GBS obecna?
  • Masz więcej niż 18 miesięcy minęło?
  • Mieć utrata czucia i zaburzenia równowagi rozwiązane w dowolnym stopniu w tym czasie?
  • Czy warunek odpowiedź na leczenie?
  • Czy komplikacje rozwijany?
  • Czy jednostka posiada resztkową nerek? Do jakiego stopnia jest funkcja ograniczona?
  • Ma indywidualny doświadczonym nawrót polineuropatii?
  • Czy osoba nawrotu?
Pomiędzy 50% i 95% osób w pełni odzyskać od stanu, 10% do 40% ma trwałe skutki neurologiczne, a między 5% a 10% nie przetrwać chorobę {Miller}. Osoby, które odzyskać całkowicie albo nie mają żadnych trwałych następstw lub wykazują łagodne objawy zaburzeń ruchowych w nogach i stopach. Spośród tych osób, które odzyskują z ciężkimi resztkowych efektów, większość miała albo ciężką postać choroby z szybszej progresji objawów, bardziej rozpowszechnionego uszkodzenia nerwów, zaawansowany wiek lub wymaganej długotrwałej wentylacji mechanicznej {Miller}. W początkowej fazie, śmierć jest często z powodu zatrzymania akcji serca, ale później, w chorobie, zatorowość płucna i innych powikłań, takich jak zakażenie, to główne przyczyny.
Odzyskiwanie występuje zwykle w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, chyba że istnieją poważne uszkodzenia nerwów, a potem trwa 6 do 18 miesięcy w celu regeneracji nerwów. Osoby starsze odzyskać wolniej niż młodsze i są bardziej narażone na resztkową słabość. Osoby, które wymawiane utrata czucia i zaburzenia równowagi mogą mieć te trudności w nieskończoność. Około 5% do 9% osób doświadcza jednego lub więcej nawrotów polineuropatii. W takich przypadkach, może być nerwy powiększenie, neuropatia i może stać się przewlekłe, to należy odróżnić od ostrej GBS.
Osoby z ZGB może wymagać układu oddechowego, mowy, fizycznej i terapii zajęciowej, w zależności od stopnia niepełnosprawności. Osoby fizyczne mogą również wymagać psychologiczna pomóc poradzić sobie z niedawnym wystąpieniem niepełnosprawności i utrzymać motywację do rehabilitacji.
Terapia oddechowa szpitalne mogą być wymagane jeśli poszczególne prezenty z osłabienia przepony i mięśni klatki piersiowej (mięśnie międzyżebrowe). Oddechowego terapeuci uczą osoby użyć zachęty spirometru pomóc oddychanie wsparcia i zmniejszyć ryzyko powikłań płucnych i pouczyć, w jaki sposób do wytworzenia skutecznego kaszlu, aby zapobiec gromadzeniu się wydzieliny w płucach. Dla osób, które poważnie osłabione mięśnie oddechowe, respirator może być tymczasowo wymagane.
Osoby wymagają terapii mowy szpitalnego, jeśli są do respiratora. Logopedzi mogą dostarczać osoby z zarządu komunikacji, tak aby były w stanie utrzymać kontakt z rodziną i pracowników służby zdrowia. Kiedy respirator nie jest już potrzebna, osoby logopedzi pomagają nauczyć się wzmocnienie mięśni połykania.
Osoby fizyczne i wymagają terapii zajęciowej na szpitalnych, jak również w warunkach ambulatoryjnych. Potrzeby rehabilitacyjne różnią się u poszczególnych osób, tak jak i zabiegi rehabilitacyjne. Początkowo, cele terapii są bardziej wspierać niż rehabilitacyjne. Zawodowe i fizjoterapeutów skupia się na zapobieganiu wspólnych przykurczów przez biernego i czynnego zakresu ćwiczeń ruchowych dla wszystkich stawów. Wszystkie aktywne zakres ćwiczeń ruchowych powinny być wykonywane bez kompromisów wytrzymałość, aby zapobiec dalszemu uszkodzeniu układu nerwowego. Dodatkowo, terapeuci pracują z osobami, ich rodzin, a także pielęgniarek zainicjować toczenia i harmonogramu pozycjonowania dla zapobiegania odleżyn (wrzodów odleżyn).
Gdy ludzie są ustabilizowane i funkcja zaczęła wracać, rehabilitacja szpitalna może się rozpocząć. Osoby rozpocząć submaksymalnych programu wzmocnienia w zawodowej i fizykoterapii ramion, nóg i tułowia w celu utrzymania zdolności funkcjonalnych, oraz postępów funkcjonalnej wzmocnienia zdolności do wspierania transferu i później chodu przekwalifikowania. Wszystkie ćwiczenia wzmacniające wykonywane są do indywidualnych tolerancji, aby zapobiec zmęczeniu.
Osoby mogą mieć zaburzenia koordynacji. Terapeuci polecić osobom wykonywać drobne ćwiczenia koordynacji ruchowej, samoopieki, zabawy i zadania reintegracji społeczności. Fizjoterapeutów polecić osobom w całkowitej koordynacji ruchowej i zadań proprioceptywne. W terapii zarówno fizycznej i zawodowej, osoby pracować na statyczne i dynamiczne siedzącej i stojącej równowagę. Fizjoterapeutów również rozpocząć chód przekwalifikowania raz jednostka staje się silniejszy, najpierw za pomocą równoległych prętów, a następnie przechodzi do samodzielnego chodzenia, jak mogli.
Głównym celem terapii fizycznej i zawodowej jest maksymalizacja możliwości funkcjonalnych. Terapeuci uczą jednostkom umiejętności, takich jak wchodzenie i wychodzenie z prysznicem, toaletka i przygotowując posiłki, a może zamówić adaptacyjne sprzętu lub szelki, aby zadania te łatwiejsze. Fizjoterapeutów uczyć takich umiejętności mobilność łóżka, transfery, spacery, lub za pomocą wózka inwalidzkiego, jeśli jest to potrzebne; mogą zamówić urządzeń wspomagających takich jak kul lub trzciny cukrowej lub samobieżnych wózków inwalidzkich lub moc w razie potrzeby, może również odnosić się do danej osoby, jeśli Protetyk szelki nogawkach są uznane za odpowiednie.
Wydłużonego urlopu z pracy może być wymagane dla osób z powikłań oddechowych i ciężkie efekty rezydualnych od warunków (np. stały paraliż), lub dla tych, którzy potrzebują terapii fizycznej podczas odzyskiwania. Nawet dla tych, którzy odzyskać z kilku pozostałych skutków ubocznych, ceł prac wymagających minimalnej aktywności fizycznej i mobilności mogą być konieczne na chwilę.
Ponieważ postęp tej choroby we wczesnym stadium jest nieprzewidywalny, większość osób są początkowo w szpitalu na oddziale intensywnej opieki medycznej (OIOM), więc oddychanie i inne funkcje organizmu mogą być monitorowane. Leczenie ostrych, ciężkich przypadkach GBS jest pomoc oddechowa i ostrożny karmiących. Około jednej trzeciej pacjentów mogą wymagać respiratora (wentylacja) do oddychania {Davids}. Osoby o słabości połykaniu (dysfagia) mogą wymagać intubacji aby zapobiec zachłyśnięciu cząstek żywności. Inne ważne elementy terapii obejmują wsparcie ciśnienia krwi we wlewie głośności, podanie leków do zarządzania niskie ciśnienie krwi i zapobiegania sodu, potasu i chlorków (elektrolitu) nierównowagi. Tylko w skrajnych przypadkach wysokiego ciśnienia krwi (nadciśnienie) wymagają leczenia lekami przeciwnadciśnieniowymi.
Zarówno wymianę osocza krwi (plazmafereza terapii lub PE) lub dożylnym (IV) (podawanie immunoglobuliny surowicy odpornościowy lub IVIG globuliny) może być stosowany do leczenia ciężkich przypadków. W plazmaferezy, krwi i osocza wycofany jest usunąć i zastąpić świeżo mrożonego osocza lub albuminy. IVIG jest równie skuteczny jak wymiany osocza, jest również bezpieczniejsza i bardziej dostępna {Miller}. Nie ma żadnych dodatkowych korzyści z podawania zarówno wlew immunoglobulin IV i plazmaferezę razem {Davids}.
Fizykoterapia należy rozpocząć jak tylko jednostka może tolerować, aby skrócić czas odzyskiwania.
Czynniki wpływające Duration
Nasilenie objawów oddechowych, stopień paraliżu mięśni, obecność arytmii serca, niestabilne ciśnienie krwi (hipo-lub nadciśnienie tętnicze), a obecność innych obwodowych chorób nerwowych (neuropatie) wpłynie na długość niepełnosprawności. Większość osób w pełni odzyskać w ciągu sześciu miesięcy. Długość niepełnosprawności zależy od wymagań pracy, zwłaszcza czy ciężka praca musi być wykonana. Jeśli osoba odzyskuje całkowicie lub prawie całkowicie, lekka do umiarkowanej pracy może być zrobione, w zależności od obecności lub stopnia ubytków motorycznych w ramionach, dłoniach, stopach lub nogach.
Chorób współistniejących
  • Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP)
  • cukrzycę typu 2.
  • Otyłość
  • Neuropatia obwodowa
Rozpoznanie różnicowe
  • Ostra neuropatia alkoholu
  • Ostra miastenia
  • Ostra mielopatia (np. kompresja, uszkodzenia naczyń krwionośnych)
  • Ostra pandysautonomia
  • Ostra polineuropatia
  • Ostra prezentacja przewlekłą polyradiculopathy demielinizacji
  • Ostra choroba rdzenia kręgowego
  • Ostre poprzeczne mielopatia
  • Zakrzepica tętnicy podstawnej lub zator
  • Zatrucie jadem kiełbasianym
  • Błonica
  • Ciężkie zatrucie metalem
  • Abuse Hexacarbon
  • Paraliż histeryczny
  • Zablokowany w zespole
  • Nowotworowe zapalenie opon mózgowych
  • Choroba nerwowo-mięśniowa junction
  • Paralityka zatrucie skorupiaki
  • Porażenie okresowe
  • Paraliż dziecięcy
  • Wielomięśniowe
  • Zatrucie saksytoksyny
  • Tick ​​paraliż
  • Neuropatia naczyniowego
  • West Nile virus
Terminy pokrewne
  • Ostre idiopatyczne zapalenie wielonerwowe
  • Ostra Idiopatyczna Polyradiculitis
  • Ostra Polyradiculitis Zakażony
  • Ostre zapalne Polineuropatia demielinizacyjne
  • Ostra silnika aksonów neuropatia (Aman)
  • Ostra motor-sensoryczny aksonów neuropatia (AMSAN)
  • Ostra Panautonomic Neuropatia
  • GBS
  • Landry w Paraliż Rosnąco
  • Landry w Paraliż
  • Miller-Fisher Syndrome
specjalistów chorób serca.
  • Psycholog kliniczny
  • Neurolog
  • Fizjoterapeuta
  • Psychiatra
  • Pulmonologa